Preparat stosuje się w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień u chorych na hemofilię A (wrodzony niedobór ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia). Stosowanie preparatu jest również wskazane w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień (w tym krwawień podczas zabiegów chirurgicznych) u chorych z chorobą von Willebranda (VWD), gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane. Produkt może być stosowany w leczeniu nabytego niedoboru ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia.

Rozpoczęcie leczenia powinno odbywać się pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń hemostazy. Niedobór VIII czynnika krzepnięcia. Dawkowanie oraz czas leczenia substytucyjnego zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Podawaną dawkę VIII czynnika krzepnięcia wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.) zgodnie z aktualnymi normami WHO obowiązującymi dla produktów leczniczych zawierających ludzki VIII czynnik krzepnięcia. Aktywność VIII czynnika krzepnięcia w osoczu może być podana w procentach (w stosunku do aktywności w normalnym osoczu) lub w jednostkach międzynarodowych (zgodnie z międzynarodowym standardem dla VIII czynnika krzepnięcia w osoczu). Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności VIII czynnika krzepnięcia odpowiada ilości VIII czynnika krzepnięcia w jednym ml normalnego osocza ludzkiego. Leczenie doraźne. Obliczanie potrzebnej dawki VIII czynnika krzepnięcia opiera się na obserwacji empirycznej, że podanie 1 j.m. na kg mc. powoduje wzrost aktywności VIII czynnika krzepnięcia w osoczu o 1,7% do 2,5% normalnej aktywności. Dawkę oblicza się na podstawie następującego wzoru: wymagana liczba jednostek = mc. (kg) x pożądany wzrost aktywności VIII czynnika krzepnięcia (%) (j.m./dl) x 0,5. Wielkość dawek i częstość ich podawania należy zawsze dostosować indywidualnie dla każdego przypadku w zależności od odpowiedzi pacjenta na leczenie. W leczeniu krwawień, w zależności od ich przyczyny i umiejscowienia, należy utrzymywać przez zalecany okres leczenia odpowiedni poziom aktywności VIII czynnika krzepnięcia (w % normy lub j.m./dl). Krwawienie. Świeże krwawienie do stawów, mięśni lub krwawienie z jamy ustnej: 20-40% (j.m./dl), powtarzać co 12-24 h co najmniej przez 1 dzień, aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak: 30-60 % (j.m./dl), powtarzać infuzje co 12-24 h przez 3-4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu lub zaburzenia czynności. Krwawienia zagrażające życiu: 60-100 % (j.m./dl), powtarzać infuzje co 8-24 h aż do ustąpienia zagrożenia. Zabiegi chirurgiczne. Mniejsze, łącznie z ekstrakcją zęba: 30-60 % (j.m./dl), co 24 h., co najmniej przez 1 dzień, aż do wygojenia rany. Większe: 80-100% (j.m./dl) (w okresie przed i pooperacyjnym), powtarzać infuzje co 8-24 h. aż do uzyskania odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie przez kolejne 7 dni, utrzymując aktywność czynnika VIII na poziomie 30-60% (j.m./dl). Leczenie profilaktyczne. W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, stosuje się zwykle dawkę 20-40 j.m. czynnika VIII na kg mc. w odstępach 2-3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u pacjentów w młodym wieku może zaistnieć konieczność skrócenia odstępów czasowych między wstrzyknięciami lub zwiększenie dawki. Podczas leczenia, w celu ustalenia dawki i częstości podawania infuzji, zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika VIII w osoczu. Szczególnie w przypadkach dużych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie leczenia substytucyjnego za pomocą badań układu krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu). Pacjenci mogą indywidualnie reagować na leczenie czynnikiem VIII co znajduje odzwierciedlenie w różnych poziomach odzysku in vivo i w różnych T_0,5 u poszczególnych pacjentów. Choroba von Willebranda. Ogólnie przyjmuje się, że podanie 1 j.m.VWF:RCo/kg mc. powoduje wzrost poziomu VWF:RCo o 2% w krążeniu. Celem leczenia jest uzyskanie poziomu VWF:RCo >0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C 0,4 j.m./ml (40%) w osoczu. W większości przypadków, w celu uzyskania hemostazy, zaleca się dawkę 40- 80 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda oraz 20-40 j.m./kg mc. czynnika FVIII:C. Pacjenci z chorobą von Willebranda typu 3, u których w celu utrzymanie odpowiednich poziomów czynnika może być konieczne podawanie większych dawek, mogą wymagać podania początkowej dawki czynnika von Willebranda 80 j.m./kg mc. Dobraną dawkę należy podawać co 12-24 h. Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz poziomu zarówno VWF:RCo jak i FVIII:C. W okresie stosowania produktów leczniczych z czynnikiem VIII zawierających czynnik von Willebranda, lekarz leczący pacjenta powinien brać pod uwagę możliwość nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:C. W celu uniknięcia nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:C, po 24-48 h leczenia należy rozważyć zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie okresu pomiędzy kolejnymi dawkami lub zastosowanie produktów leczniczych zwierających VWF i mniejszą ilość czynnika VIII. Dzieci i młodzież. W powyższym wskazaniu dostępne są tylko ograniczone dane z badań klinicznych u dzieci poniżej 6 rż. i z tego powodu nie ma zaleceń do stosowania produktu leczniczego w tej grupie wiekowej. U dzieci, w wyżej wymienionych wskazaniach dostosowywanie dawki do skuteczności klinicznej polega również jak u dorosłych na obliczaniu dawki w zależności od mc.

Produkt podawać powoli dożylnie. Szybkość podawania nie powinna przekraczać 10 ml/min.

Znana nadwrażliwość na substancję aktywną lub substancje pomocnicze.

Nie są znane reakcje zespołu FVIII/VWF z innymi produktami leczniczymi.

Nie przeprowadzano badań wpływu zespołu FVIII/VWF na reprodukcję zwierząt. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, brak jest doświadczeń dotyczących stosowania zespołu FVIII/VWF w okresie ciąży i karmienia piersią. Z tego powodu zespół FVIII/VWF powinien być stosowany podczas ciąży i w okresie laktacji tylko wtedy, gdy jest to jednoznacznie wskazane.

Nie obserwowano objawów przedawkowania ludzkiego zespołu FVIII/VWF. Po znacznym przedawkowaniu mogą wystąpić powikłania zakrzepowo-zatorowe.

Kompleks czynnik VIII/czynnik von Willebranda składa się z dwóch cząsteczek (czynnika VIII i czynnika von Willebranda) o różnych funkcjach fizjologicznych.

Proszek do wstrzykiwań i infuzji w fiolkach zawierających nominalnie 250 j.m., 500 j.m. lub 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia krwi (FVIII) i odpowiednio 300, 600 lub 1200 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF).

Dziedziczny niedobór czynnika VIII D66

B02BD02 - Czynnik krzepnięcia VIII

Ciąża - trymestr 1 - Kategoria C

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Ciąża - trymestr 2 - Kategoria C

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Ciąża - trymestr 3 - Kategoria C

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Wykaz B

Produkt leczniczy zawierający substancję czynną silnie działającą.