Wskazany do zapobiegania i kontroli krwawienia z niedoboru czynnika IX, znany również jako hemofilię B.

Dawkowanie i okres leczenia substytucyjnego zależy od stopnia niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Liczba podawanych jednostek czynnika IX wyrażona jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), zgodnych z obowiązującym standardem dla produktów czynnika IX zatwierdzonym przez (WHO. Aktywność czynnika IX w osoczu jest wyrażana procentowo (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego), albo w j.m. (zgodnie z Międzynarodowym Standardem dla czynnika IX w osoczu). 1 j.m. aktywności czynnika IX jest równoważna aktywności czynnika IX zawartego w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Leczenie na żądanie. Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na doświadczeniach empirycznych dowodzących, że 1 j.m. czynnika IX/kg mc. podwyższa aktywność osoczowego czynnika IX o 1,0% normalnej aktywności. Wymagana dawka jest obliczana przy użyciu następującego wzoru: wymagana ilość j. = mc. [kg] x pożądane zwiększenie aktywności czynnika IX [% lub j.m./dl] x 1,0. Podawana dawka produktu, sposób oraz częstotliwość jego podawania powinny zawsze być indywidualnie dobrane w zależności od efektywności klinicznej u poszczególnych pacjentów. W następujących przypadkach krwawień, aktywność czynnika IX nie powinna zmniejszać się poniżej podanych poziomów aktywności osoczowej (w % lub j.m./dl) w danym okresie czasu. Schemat podany w następującej poniżej może być stosowany w doborze dawkowania w przypadkach krwawienia lub zabiegów chirurgicznych. Pojedyncze wstrzykniecie dożylne. Krwotok. Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej: wymagany poziom czynnika IX wynosi 20-40 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia krwawienia, na co wskazuje ustąpienie bólu lub zagojenie rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak: wymagany poziom czynnika IX wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, przez 3-4 dni lub dłużej, do czasu ustąpienia bólu i powrotu sprawności. Krwawienia zagrażające życiu: wymagany poziom czynnika IX wynosi 60-100 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 8-24 h, do momentu ustąpienia zagrożenia. Zabiegi chirurgiczne. Małe zabiegi chirurgiczne, włączając ekstrakcję zęba: wymagany poziom czynnika IX wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu zagojenia. Duże zabiegi chirurgiczne: wymagany poziom czynnika IX wynosi 80-100 (% lub j.m./dl), w okresie przed- i pooperacyjnym: powtarzać wstrzyknięcia co 8-24 h , do czasu odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie co najmniej przez 7 kolejnych dni, w celu utrzymania aktywności czynnika IX w granicach 30-60 (% lub j.m./dl). Podawanie w ciągłej inf. podczas zabiegów chirurgicznych. Pożądany poziom czynnika IX niezbędny do utrzymania hemostazy: 40-100% (lub j.m./dl). Początkowa dawka nasycająca podawana w celu osiągnięcia pożądanego poziomu: pojedyncza dawka typu bolus 90 j.m./kg mc. (zakres 75-100 j.m./kg) lub dawkowanie wg pK. Częstotliwość dawkowania: ciągła inf. dożylna, w zależności od klirensu oraz od poziomu czynnika IX. Czas trwania terapii: do 5 dni, dalsza terapia może być konieczna w zależności od rodzaju zabiegu chirurgicznego. Profilaktyka. W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu B, zwykle podawane są dawki czynnika IX wynoszące 20-40 j.m./kg mc. w odstępach 3-4 dni. U niektórych, zwłaszcza młodszych pacjentów, może być konieczne podanie produktu w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach. Podczas trwania terapii zaleca się oznaczanie poziomu czynnika IX za pomocą odpowiedniej metody, w celu określenia wielkości podawanej dawki oraz częstotliwości powtarzania infuzji. Szczególnie w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych, niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez oznaczanie czynników krzepnięcia (aktywności osoczowego czynnika IX). U poszczególnych pacjentów mogą wystąpić różnice w odpowiedzi na podanie czynnika IX, co odzwierciedlają różnice w poprawie stanu zdrowia in vivo oraz w T_0,5 produktu. U pacjentów należy monitorować ewentualny rozwój przeciwciał przeciwko czynnikowi IX. Pacjenci uprzednio nie poddawani leczeniu. Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania produktu u pacjentów uprzednio nie poddawanych leczeniu nie zostały jak dotąd potwierdzone. Dzieci i młodzież. Dawkowanie u dzieci jest uzależnione od mc. Ogólnie rzecz biorąc, należy postępować według tych samych zasad, co w przypadku dawkowania u osób dorosłych. Częstotliwość podawania powinna zależeć od klinicznej skuteczności leku u danego pacjenta.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek z substancji pomocniczych. Występujące uprzednio reakcje alergiczne na białko mysie. Wysokie ryzyko zakrzepicy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.

Przypadki interakcji produktów ludzkiego czynnika krzepnięcia IX z innymi produktami leczniczymi nie są znane. Dostępne są nieliczne dane dotyczące stosowania kwasu aminokapronowego po wstępnej infuzji preparatu w dawce 500 j.m. podawanego w celu profilaktyki lub leczenia krwawień w obrębie jamy ustnej występujących pourazowo lub po zabiegach dentystycznych, takich jak ekstrakcje zębów.

Badania nad płodnością u zwierząt po podaniu czynnika IX nie były prowadzone. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii typu B u kobiet, dane dotyczące stosowania czynnika IX w okresie ciąży i laktacji nie są dostępne. Z tego względu produkty czynnika IX należy stosować w okresie ciąży i laktacji tylko w przypadkach uzasadnionych.

Objawy przedawkowania ludzkiego czynnika krzepnięcia IX nie są znane.

Czynnik IX jest glikoproteiną o pojedynczym łańcuchu, o masie molekularnej około 68,000 Daltonów. Jest to czynnik krzepnięcia zależny od witaminy K, którego synteza zachodzi w wątrobie. Do aktywacji czynnika IX dochodzi na drodze wewnętrznej przy udziale czynnika XIa, oraz przy udziale czynnika VII/ tkankowego zespołu czynników na drodze zewnętrznej. Aktywowany czynnik IX, w połączeniu z aktywowanym czynnikiem VIII, powoduje aktywację czynnika X. Aktywowany czynnik X powoduje przekształcenie protrombiny w trombinę. Trombina przekształca fibrynogen w fibrynę, co prowadzi do uformowania skrzepu.

Dziedziczny niedobór czynnika IX D67

B02BD - Czynniki krzepnięcia krwi

Ciąża - trymestr 1 - Kategoria C

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Ciąża - trymestr 2 - Kategoria C

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Ciąża - trymestr 3 - Kategoria C

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Wykaz B

Produkt leczniczy zawierający substancję czynną silnie działającą.