Produkt leczniczy jest zalecany w stanach niedoboru witaminy E spowodowanych zaburzeniami wchłaniania jelitowego u dzieci chorych na wrodzoną przewlekłą żółtaczkę cholestatyczną lub dziedziczną przewlekłą żółtaczkę cholestatyczną, od momentu urodzenia (u donoszonych noworodków) do wieku 16 lub 18 lat, zależnie od regionu.

Leczenie produktem powinno zostać rozpoczęte i kontynuowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu pacjentów chorych na wrodzoną przewlekłą żółtaczkę cholestatyczną lub dziedziczną przewlekłą żółtaczkę cholestatyczną. Dostępność biologiczna wit. E pochodzącej z produktu różni się od obserwowanej w przypadku innych produktów leczniczych. Dawka powinna być określana w mg d-α-tokoferolu w postaci tokofersolanu. Stężenie wit. E w surowicy krwi należy oznaczać co m-c przez przynajmniej kilka m-cy stosowania a następnie w regularnych odstępach czasu, w razie potrzeby odpowiednio dostosowując dawkę. Zalecana całkowita dawka dobowa u dzieci i młodzieży, chorych na wrodzoną przewlekłą żółtaczkę cholestatyczną lub dziedziczną przewlekłą żółtaczkę cholestatyczną wynosi 0,34 ml/kg mc./dobę (17 mg/kg mc. d-α-tokoferolu w postaci tokofersolanu). Dawkę należy dostosować w zależności od stężenia wit. E w surowicy krwi. Aby obliczyć dawkę produktu, która ma zostać zastosowana, należy podzielić przepisaną dawkę d-α-tokoferolu (w mg) przez 50. Uzyskany wynik stanowi objętość produktu wyrażoną w ml. U pacjentów chorych na wrodzoną lub dziedziczną przewlekłą żółtaczkę cholestatyczną dawka wynosi 17 mg/kg mc./dobę d-α -tokoferolu w postaci tokofersolanu.

Lek jest podawany doustnie w postaci nierozcieńczonej lub z dodatkiem wody. Do opakowania dołączono strzykawki doustne o objętości 1 ml lub 2 ml; służą one do precyzyjnego odmierzania dawki produktu zgodnie z zaleconym dawkowaniem.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą. Leku nie wolno stosować u wcześniaków.

Ponieważ notowano zwiększone ryzyko krwawień u pacjentów z niedoborami witaminy K lub przyjmujących leki z grupy antagonistów witaminy K jednocześnie z dużymi dawkami witaminy E, zaleca się monitorowanie czasu protrombinowego oraz wskaźnika INR. Podczas leczenia produktem lub po zakończeniu terapii może zajść potrzeba modyfikacji dawki doustnego leku przeciwkrzepliwego. Z powodu możliwego działania nefrotoksycznego makrogoli, należy zachować ostrożność i monitorować czynność nerek podczas stosowania leku u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, np. u pacjentów odwodnionych. Z powodu braku wystarczających danych na temat stosowania produktu u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, u takich pacjentów należy stosować z zachowaniem ostrożności i w czasie leczenia monitorować czynność wątroby. Podczas stosowania produktu należy oznaczyć i monitorować parametry czynności nerek oraz osmolalność osocza. Preparat zawiera sól sodową parahydroksybenzoesanu metylu (E219) i sól sodową parahydroksybenzoesanu propylu (E217), które mogą wywoływać reakcje alergiczne (prawdopodobnie opóźnione). Niniejszy produkt leczniczy zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu w dawce, tzn. zasadniczo „nie zawiera sodu”. Produkt zawiera także potas w ilości poniżej 1 mmol (39 mg) na dawkę, tzn. „nie zawiera potasu”.

Z racji zahamowania przenośnika glikoproteiny P, tokofersolan może zwiększać wchłanianie jelitowe innych towarzyszących witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) lub silnie lipofilnych produktów leczniczych (takich jak steroidy, antybiotyki, leki przeciwhistaminowe, cyklosporyna, takrolimus). Z tego powodu należy monitorować stężenia leków i w razie potrzeby modyfikować ich dawki.

Brak wystarczających danych dotyczących stosowania tokofersolanu u kobiet w ciąży. Badania na zwierzętach dotyczące wpływu na przebieg ciąży, rozwój zarodka (płodu), przebieg porodu lub rozwój pourodzeniowy nie dostarczają danych dowodzących bezpośredniego lub pośredniego, szkodliwego wpływu. Należy zachować ostrożność przepisując lek kobietom w ciąży. Nie ma danych dotyczących wydzielania tokofersolanu do mleka kobiecego. Wydzielanie tokofersolanu do mleka nie było przedmiotem badań prowadzonych na zwierzętach. Decyzja o kontynuacji/przerwaniu karmienia piersią lub kontynuacji/przerwaniu leczenia produktem powinna zostać podjęta po przeanalizowaniu korzyści dla dziecka związanych z karmieniem piersią oraz korzyści dla kobiety związanych z leczeniem tokofersolanem.

Zaburzenia żołądka i jelit: (często) biegunka. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) łysienie, świąd, wysypka. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (niezbyt często) osłabienie, ból głowy. Badania diagnostyczne: (umiarkowanie często) nieprawidłowe stężenie sodu w surowicy, nieprawidłowe stężenie potasu w surowicy, podwyższone stężenie transaminaz.

Duże dawki witaminy E mogą powodować biegunkę, ból brzucha i inne zaburzenia żołądkowo-jelitowe. Nie zgłoszono żadnego przypadku przedawkowania tokofersolanu.

Witamina E jest podstawowym rozpuszczalnym w tłuszczach przeciwutleniaczem w organizmie człowieka. Pełni rolę wymiatacza wolnych rodników, charakteryzuje się właściwościami przeciwutleniającymi wobec wielonienasyconych kwasów tłuszczowych (hamuje peroksydację) i wpływa na utrzymanie stabilności i integralności błon komórkowych. Niniejszy produkt leczniczy uzyskał autoryzację w „nadzwyczajnych okolicznościach”. Oznacza to, że z powodu rzadkości występowania choroby nie było możliwe uzyskanie kompletnych informacji na temat tego produktu leczniczego. Europejska Agencja do spraw Leków (EMEA) będzie corocznie dokonywać przeglądu nowych, dostępnych informacji i odpowiednio uaktualniać informacje o leku.

1 ml roztworu zawiera 50 mg d-alfa-tokoferolu w postaci tokofersolanu, co odpowiada 74,5 j.m. tokoferolu.

Niedobór witaminy E E56.0

A11HA08 - Tokofersolan

Produkt leczniczy podlega dodatkowemu monitorowaniu

Pacjentów i pracowników opieki zdrowotnej szczególnie zachęca się do zgłaszania wszelkich działań niepożądanych leków oznaczonych symbolem czarnego trójkąta tak, by możliwa była efektywna analiza wszystkich nowych informacji.