Produkt jest wskazany do stosowania w leczeniu podtrzymującym w celu spowolnienia progresji rozedmy płuc u dorosłych z potwierdzonym ciężkim niedoborem inhibitora alfa1-proteinazy (np. z genotypem PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ). Pacjenci powinni być objęci optymalnym postępowaniem farmakologicznym i niefarmakologicznym i wykazywać oznaki postępującej choroby płuc (np. mniejsza natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa (FEV₁), upośledzona zdolność chodzenia lub zwiększona liczba zaostrzeń) w ocenie lekarza z doświadczeniem w leczeniu niedoboru inhibitora alfa₁-proteinazy.

Pierwsze infuzje powinny być podawane pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu niedoboru inhibitora α1-proteinazy. Kolejne infuzje mogą być podawane przez opiekuna lub pacjenta. Zalecana dawka produktu leczniczego to 60 mg/kg mc. podawane raz/tydz. Dzieci i młodzież. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu leczniczego u dzieci i młodzieży (w wieku poniżej 18 lat). Nie ma dostępnych danych. Pacjenci w podeszłym wieku. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu u pacjentów w podeszłym wieku (w wieku 65 lat i powyżej) w specjalnie zaplanowanych badaniach klinicznych. Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Nie przeprowadzono specjalnych badań. Nie można zalecić innego schematu dawkowania dla tych pacjentów.

Produkt należy podawać wyłącznie po rekonstytucji w postaci infuzji dożylnej. Do rozpuszczenia proszku należy użyć wyłącznie wody do wstrzykiwań; roztwór należy filtrować podczas podawania, stosując zestaw do podawania dożylnego z odpowiednim filtrem infuzyjnym (zalecany jest filtr o wielkości porów 5 mikrometrów, niedostarczany z produktem). Przygotowany roztwór należy podać w infuzji dożylnej przez oddzielny, specjalny przewód infuzyjny z szybkością około 0,08 ml/kg mc./min. Szybkość infuzji można dostosować w zależności od tolerancji przez pacjenta. Zalecaną dawkę 60 mg/kg mc. należy podawać w infuzji przez około 15 minut. Każda fiolka produktu przeznaczona jest wyłącznie do jednorazowego użycia. Dokładne informacje na temat podawania przygotowanego roztworu podane są w instrukcji na końcu ulotki informacyjnej dla pacjenta.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą. Pacjenci z niedoborem IgA i rozpoznaną obecnością przeciwciał przeciwko IgA, ze względu na ryzyko ciężkich reakcji nadwrażliwości i anafilaktycznych.

Należy przestrzegać zalecanej szybkości infuzji. Podczas pierwszej infuzji należy dokładnie obserwować stan kliniczny pacjenta, w tym parametry czynności życiowych, przez cały okres infuzji. W razie wystąpienia jakiejkolwiek reakcji, która może być związana z podawaniem produktu, należy zmniejszyć szybkość infuzji lub przerwać podawanie produktu, w zależności od stanu klinicznego pacjenta. W razie ustąpienia objawów wkrótce po przerwaniu podawania można wznowić infuzję z mniejszą, dobrze tolerowaną przez pacjenta szybkością. Mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości, także u pacjentów, którzy dobrze tolerowali uprzednie leczenie ludzkim inhibitorem alfa1-proteinazy. Podejrzewane reakcje alergiczne lub anafilaktyczne mogą wymagać natychmiastowego przerwania infuzji, w zależności od rodzaju i ciężkości reakcji. W razie wystąpienia wstrząsu należy zastosować doraźne postępowanie lecznicze. Leczenie w warunkach domowych/samodzielne podawanie przez pacjenta: istnieją ograniczone dane dotyczące stosowania produktu leczniczego w warunkach leczenia domowego/samodzielnego podawania przez pacjenta. Potencjalne zagrożenia związane z leczeniem w warunkach domowych/samodzielnym podawaniem przez pacjenta są związane z przygotowaniem i podawaniem produktu leczniczego, jak również z postępowaniem w razie wystąpienia działań niepożądanych, a zwłaszcza reakcji nadwrażliwości. Należy poinformować pacjentów o objawach reakcji nadwrażliwości. Decyzję, czy dany pacjent kwalifikuje się do leczenia w warunkach domowych/samodzielnego podawania produktu, podejmuje lekarz prowadzący, który powinien zapewnić właściwe przeszkolenie (np. dotyczące rekonstytucji, stosowania urządzenia transferowego lub filtra, połączenia przewodu infuzyjnego, technik infuzji, prowadzenia dzienniczka leczenia, rozpoznawania działań niepożądanych i środków, jakie należy zastosować w razie wystąpienia takich działań) oraz regularną kontrolę stosowania produktu. Standardowe środki ostrożności zapobiegające zakażeniom wynikającym ze stosowania produktów leczniczych przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe poszczególnych donacji i całych pul osocza w kierunku swoistych markerów zakażenia oraz wprowadzenie skutecznych etapów procesu wytwarzania w celu inaktywacji/usunięcia wirusów. Mimo to, w przypadku podawania produktów leczniczych przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nieznanych lub nowo wykrytych wirusów i innych patogenów. Podejmowane środki są uważane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), jak również bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A (HAV) i parwowirusa B19. U pacjentów przyjmujących regularnie/wielokrotnie inhibitory proteinaz pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć odpowiednie szczepienia (przeciwko WZW typu A i B). Zaleca się usilnie, aby w każdym przypadku podawania produktu pacjentowi odnotować nazwę i numer serii produktu w celu zachowania związku pacjenta z daną serią produktu. Palenie tytoniu jest ważnym czynnikiem ryzyka wystąpienia i progresji rozedmy płuc. W związku z tym usilnie zaleca się rzucenie palenia i unikania narażenia na dym tytoniowy. Produkt zawiera w przybliżeniu 1,9 mg (<1 mmol) sodu na ml przygotowanego roztworu. Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów stosujących dietę z kontrolowaną zawartością sodu. Po podaniu produktu mogą wystąpić zawroty głowy. Dlatego produkt może wywierać niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji.

Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu produktu na reprodukcję u zwierząt, nie określono też bezpieczeństwa jego stosowania u kobiet w okresie ciąży w kontrolowanych badaniach klinicznych. Ponieważ inhibitor alfa₁-proteinazy jest endogennym ludzkim białkiem, uważa się, że szkodliwe działanie produktu na płód podczas podawania w zalecanych dawkach jest mało prawdopodobne. Jednakże produkt należy stosować z ostrożnością u kobiet w ciąży. Nie wiadomo, czy produkt / jego metabolity przenikają do mleka ludzkiego. Nie badano przenikania ludzkiego inhibitora alfa₁-proteinazy do mleka samic zwierząt. Należy podjąć decyzję, czy przerwać/kontynuować karmienie piersią, czy też przerwać/kontynuować podawanie produktu, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia ludzkim inhibitorem alfa₁-proteinazy dla kobiety. Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu produktu na płodność u zwierząt, nie określono też jego wpływu na płodność u ludzi w kontrolowanych badaniach klinicznych. Ponieważ ludzki inhibitor alfa₁-proteinazy jest endogennym ludzkim białkiem, nie oczekuje się jego niepożądanego wpływu na płodność podczas podawania w zalecanych dawkach.

Podczas leczenia obserwowano reakcje nadwrażliwości lub reakcje alergiczne. W najcięższych przypadkach reakcje alergiczne mogą rozwinąć się do ciężkich reakcji anafilaktycznych, nawet jeśli podczas poprzedniego podania u pacjenta nie wystąpiły objawy nadwrażliwości. Zaburzenia krwi i układu chłonnego: (nieznana) ból węzłów chłonnych. Zaburzenia układu immunologicznego: (niezbyt często) reakcje nadwrażliwości (w tym częstoskurcz, niedociśnienie, splątanie, omdlenie, zmniejszenie zużycia tlenu i obrzęk gardła); (bardzo rzadko) reakcje anafilaktyczne. Zaburzenia układu nerwowego: (często) zawroty głowy, ból głowy; (niezbyt często) parestezje; (bardzo rzadko) niedoczulica. Zaburzenia oka: (nieznana) obrzęk oka. Zaburzenia naczyniowe: (niezbyt często) uderzenia gorąca. Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: (niezbyt często) duszność. Zaburzenia żołądka i jelit: (niezbyt często) nudności; (nieznana) obrzęk warg. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) pokrzywka, wysypka (w tym złuszczająca i uogólniona); (bardzo rzadko) nadmierna potliwość, świąd; (nieznana) obrzęk twarzy. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (niezbyt często) osłabienie, reakcje w miejscu infuzji (w tym krwiak w miejscu infuzji); (bardzo rzadko) ból w klatce piersiowej, dreszcze, gorączka.

Następstwa przedawkowania są nieznane. W przypadku przedawkowania należy dokładnie obserwować pacjenta, czy nie występują działania niepożądane, i powinny być dostępne w razie potrzeby odpowiednie środki wspomagające.

Uważa się, że ludzki inhibitor alfa₁-proteinazy jest głównym czynnikiem antyproteazowym w dolnych drogach oddechowych, gdzie hamuje elastazę neutrofilową (NE). Organizm normalnego zdrowego człowieka wytwarza wystarczającą ilość inhibitora alfa₁-proteinazy, aby kontrolować NE wytwarzaną przez aktywowane neutrofile i tym samym zapobiegać niepożądanej proteolizie tkanki płucnej przez NE. Czynniki, które zwiększają kumulację i aktywację neutrofili w płucach, takie jak zakażenie dróg oddechowych lub palenie tytoniu, zwiększają w efekcie stężenie NE. Jednakże osoby z niedoborem endogennego inhibitora alfa₁-proteinazy nie są w stanie utrzymywać odpowiedniego poziomu ochrony przed działaniem proteaz, w związku z czym występuje u nich szybsza proteoliza ścian pęcherzyków płucnych, rozpoczynająca się jeszcze przed wystąpieniem klinicznie jawnej obturacyjnej choroby płuc w trzeciej lub czwartej dekadzie życia.

1 fiolka zawiera w przybliżeniu 1000 mg ludzkiego inhibitora alfa1-proteinazy; zawartość ustalono na podstawie jego zdolności do neutralizacji ludzkiej elastazy neutrofilowej (NE). Roztwór uzyskany po rekonstytucji z użyciem 20 ml rozpuszczalnika zawiera w przybliżeniu 50 mg/ml ludzkiego inhibitora alfa1-proteinazy. Łączna zawartość białka to około 1100 mg na fiolkę. Wyprodukowany z ludzkiego osocza pochodzącego od dawców.

Rozedma J43

B02AB02 - Inhibitor alfa1 proteinazy

Laktacja

Lek może przenikać do mleka kobiet karmiących piersią.

Ciąża - trymestr 1 - Kategoria C

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Ciąża - trymestr 2 - Kategoria C

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Ciąża - trymestr 3 - Kategoria C

Badania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.

Upośledza !

Produkt leczniczy, który może wpływać upośledzająco na sprawność psychofizyczną; jeżeli przepisana dawka i droga podania wskazują, że w okresie stosowania może pojawić się wyraźne upośledzenie sprawności psychomotorycznej, to należy udzielić pacjentowi wskazówek co do zachowania szczególnej ostrożności w zakresie prowadzenia pojazdów lub obsługiwania urządzeń mechanicznych w ruchu bądź uprzedzić o konieczności czasowego zaniechania takich czynności.

Produkt leczniczy podlega dodatkowemu monitorowaniu

Pacjentów i pracowników opieki zdrowotnej szczególnie zachęca się do zgłaszania wszelkich działań niepożądanych leków oznaczonych symbolem czarnego trójkąta tak, by możliwa była efektywna analiza wszystkich nowych informacji.

Papierosy

Lek u palaczy (także biernych) może wchodzić w interakcje z nikotyną.